اولین نشانه هموفیلی چیست؟
اختلالات پلاکتی و اختلال فاکتورهای انعقادی. در فرآیند انعقاد هم پلاکتها دخیل هستند و هم فاکتورهای انعقادی.هموفیلی نیز بیماری خونریزیدهندهای است که در آن فرد مبتلا استعداد خونریزی را دارد.
با کوچکترین ضربه خونریزی ایجاد میشود. هموفیلی نوع A داریم و نوع B. نوع A کمبود فاکتور ۸ مطرح است و اگر فاکتور ۸ نباشد خونریزی بند نمیآید. در هموفیلی نوع B کمبود فاکتور ۹ مطرح است. این دو بیماری وابسته به جنس هستند و در پسرها مشاهده میشود. در خانمها خود را نشان نمیدهد. خانمها ناقل هستند. در یک خانم ناقل، فرزند پسر، به هموفیلی مبتلا میشود. سایر علل خونریزیدهنده، علل اتوزم است، یعنی وابسته به جنس نیست.
اولین نشانه هموفیلی چیست؟
شخص مبتلا خونریزی عمیق عضلانی و خونریزی داخل مفصل دارد. وقتی کودک مبتلا راه میافتد، خونریزی در مچ پا یا مفصل زانو اتفاق میافتد. پسرهای مبتلا به هموفیلی وقتی ختنه میشوند مشکلی ندارند، اما خونریزی عمیق عضلانی و مفصلی اولین نشانه است.
بیمار هموفیلی وقتی دندان میکشد، آهسته و پیوسته خونریزیاش ادامه مییابد. شایعترین نشانه هموفیلی، خونریزی داخل مفصل است. گرمی مفصل، درد و احساس خارش و گزگز مفصل (قلقلک)، تورم و بزرگی مفصل از سایر نشانهها محسوب میشود.
آیا این بیماری درمان پیشگیرانه دارد؟
داروی هموفیلی، وریدی است. دارو را خوراکی نمیدهند. برای بیمار باید رگ بگیرند. در حال حاضر طبق دستورالعمل جدید، در موارد شدید بیماری، درمان پیشگیرانه انجام میشود تا خونریزی داخل مفصل ایجاد نشود؛ چون عوارض خونریزی از مفصل به صورت خشکی مفصل و بیحرکتی اندام و فلج اندام است. عوارض در عرض چند ماه یا چند سال مفصل را درگیر میکند.
در صورت بروز خونریزی از مفصل اگر سریع فرد متوجه و درمان شود، دیگر مشکل پیش نمیآید. اما اگر متوجه خونریزی نشود و درمان نکند، خونریزی داخل مفصل ـ التهاب و تخریب مفصل ایجاد میشود. بهدلیل درگیری غضروف، مفصل حرکت ندارد. با تزریق هفتهای یک یا دو یا سه بار، فاکتور انعقادی برحسب شرایط بیمار، خونریزی ایجاد نمیشود. این درمان پیشگیرانه است که یا توسط مادر یا در مرکز درمانی انجام میشود.
