پلینوروپاتی دمیلینیزاسیون التهابی مزمن (CIDP)
علائم بالينى پلىنوروپاتى اکسونال تىپيک با علائم حسى (سوزن سوزن شدن يا سوزشي) ديستال پاها يا شست پاها شروع مىشود.
پلینوروپاتی دمیلینیزاسیون التهابی مزمن (CIDP)
علائم به سمت پروگزيمال يعنى به مچ پاها گسترش مىيابد و سپس ساق پاها را درگير مىکند: رفلکس مچ پا ناپديد مىشود. وقتى کاهش حسى به زانوها مىرسد، اين انتشار بهسمت پروگزيمال به رانها مىرسد و کرختى انگشتان پديدار مىشود. اين الگو باعث توزيع يافتههاى حسى و حرکتى بهصورت ‘جوراب – دستکش’ (Stocking-Glove Distribution) مىشود.
با پيشرفت بيشتر بيمارى رفلکس زانو از بين مىرود. ممکن است تماس با اجسام نرم احساس ناراحتکنندهاى ايجاد کند (آلوديني) يا تماس با سوزن بهصورت درد شديدى احساس شود (هيپرپاتي). ضعف و آتروفى از قسمت ديستال بهسمت پروگزيمال پيشروى مىکند.
ضعف دورسىفلکسيون اوليه شست پا ممکن است بهسمت افتادگى دو طرفه پا، ضعف عضلات داخلى دست يا (در موارد شديد) اختلال عضلات مربوط به تهوع و عملکرد اسفنکترى پيشرفت کند. بايد در مورد سابقه خانوادگى نوروپاتى تحقيق کرد زيرا نورپاتى حسى و حرکتى ارثى با شروع در بزرگسالى (HMSN II) ناشايع نيست.
برخلاف نوروپاتى اکسونال، نوروپاتى دميلينيزان نقص جوراب – دستکش ايجاد نمىکند. در اين مورد فقدان منتشر رفلکسها و قدرت عضلانى بهطور معمول اتفاق مىافتد و اعصاب غالباً در لمس بزرگ هستند.
نوعى پلىنوروپاتى بالارونده ومعمولاً دميلينيزان با ارجحيت درگيرى حرکتى (بيش از حسي) است که با آرفلکسي، فلج حرکتي، و افزايش پروتئين توتال CSF بدون پلئوسيتوز همراه است. در تقريباً دوسوم موارد قبل از آن عفونت EBV يا ويروسهاى هرپسى ديگر، گاستروانتريت ناشى از کامپيلوباکتر ژژوني، HIV، ويروسهاى ديگر يا ماکوپلاسما وجود دارد.
معمولاً در طى ۲ هفته ضعف به حداکثر مقدار خود مىرسد. در EMG خصوصيات دميلينه شدن اعصاب ديده مىشود. اکثر بيماران در بيمارستان بسترى مىشوند و يکسوم آنها به حمايتى تنفسى نياز پيدا مىکنند. ۸۵% بيماران با مراقبتهاى حمايتى به بهبودى کامل يا تقريباً کامل دست مىيابند.
ايمونوگلوبين وريدى (۲g/kg) (IVIg در ۵ روز) يا پلاسمافرز (۵۰-۴۰ mL/kg روزانه براى ۵-۴ روز) به ميزان بارزى سير بيمارى را کوتاه مىکند. گلوکوکورتيکوئيدها تأثيرى ندارند.
واريانتهاى GBS شامل سندرم فيشر (افتالموپارزي، دىپلژى فاشيال، آتاکسي، ارفلکسى بههمراه آنتىبادىهاى ضدٌ گانگليوزيد GQ1b) و نوروپاتى اکسونال حرکتى حاد (سير شديدترى از GBS ديملينيزاسيون دارد. در بعضى از موارد آنتىبادىهاى ضدٌ GM1 ديده مىشود) است.
نوعى پلىنوروپاتى تدريجاً پيشرونده يا عودکننده که با هيپورفلکسى يا آرفلکسى منتشر، ضعف منتشر، افزايش پروتئين CSF بدون پلئوسيتوز و علائم دميليزان در EMG مشخص مىگردد. در صورت سريع شدن پيشرفت بيمارى يا اختلال در راه رفتن درمان را شروع مىکنند. معمولاً درمان اوليه با IVIg است.
بسيارى از بيماران به درمان مجدد دورهاى در هر ۶ هفته نياز پيدا مىکنند. درمانهاى ديگر شامل پلاسمافرز يا گلوکوکورتيکوئيدها است. در موارد مقاوم به درمان از داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، متوترکسات، سيکلوسپورين) استفاده مىکنند.
بهطور تيپيک نوعى پلىنوروپاتى آکسونال حسى حرکتى قرينه و ديستال است ولى مىتواند به اشکال مختلفى بروز کند. ترکيبى از اختلال اکسونال و دميلينزاسيون شايع است.
فلج ايزوله اعصاب ششم يا سوم جمجمهاي، نوروپاتى حرکتى پروگزيمال غير قرينه در پاها، نوروپاتى تنهاي، نوروپاتى اتونوم و افزايش موارد نوروپاتى ناشى از گير افتادن (Entrapement Neuropathy) عصب در محلهاى شايع فشارنده عصب تماماً اتفاق مىافتند.
درگيرى اعصاب متعددى است که در مجاورت هم نيستند. يکسوم بزرگسالان مبتلا به MM نوعى اختلالى دميلينيزاسيون اکتسابى قابل درمان دارند. بقيه آنها اختلال اکسونال دارند که در ۵۰% موارد بهدليل واسکوليت – معمولاً ناشى از اختلال بافت همبند – است. در گروه اخير درمان بيمارى زمينهاى با داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مىشود.
